La maladie de Hodgkin

Résumé

La maladie de Hodgkin est une maladie maligne du système lymphatique observée surtout chez le grand enfant, l’adolescent et l’adulte jeune.

La maladie de Hodgkin représente 15 à 30% des lymphomes malins de l’enfant et les enfants représentent 5 à 10 % des patients atteints de maladie de Hodgkin tous âges confondus.

La maladie de Hodgkin est exceptionnelle avant l’âge de 2 ans et sa fréquence augmente avec l’âge. Elle est deux fois plus fréquente après 10 ans qu’entre 2 et 10 ans.

La maladie est essentiellement évoquée devant des ganglions suspects.

Les examens radiologiques et biologiques viennent confirmer le diagnostic et permettre de définir l’extension de la maladie, selon la classification d’Ann Arbor. Cette classification va déterminer les choix thérapeutiques.

Plus de 90% des enfants atteints d’une maladie de Hodgkin ont une évolution favorable de leur maladie sous traitement, pris en charge par une équipe d’onco/hématologie pédiatrique, rompue au traitement de la maladie de Hodgkin de l’enfant.

La radiothérapie, tout d’abord utilisée seule et maintenant en association avec la chimiothérapie, a transformé l’évolution de cette maladie de façon parallèle chez l’adulte et chez l’enfant. Les schémas de traitement ont pour objectifs le maintien de ces mêmes taux de guérison avec une désescalade thérapeutique, dans les formes favorables, et l’amélioration des taux de guérison, dans les formes plus avancées.

Définition

La maladie de Hodgkin est une maladie maligne du système lymphatique observée surtout chez le grand enfant, l’adolescent et l’adulte jeune. Épidémiologie de la Maladie de Hodgkin Le nombre annuel de nouveaux cas de maladie Hodgkin chez l’enfant de moins de 20 ans est de 12,1 par million. Elle est cependant rare chez l’enfant de moins de 15 ans (5 à 10% des cas) et reste exceptionnelle avant l’âge de 2 ans. Ce nombre augmente avec l’âge : de moins de 1 par million chez les enfants de moins de 5 ans à 32 par million chez les adolescents entre 15 et 19 ans. Il existe une prédominance masculine qui diminue avec l’âge : avant l’âge de 7 ans, les filles sont rarement touchées alors qu’autour de la puberté, le nombre de filles et de garçons atteints tend à être similaire. Il s’agit d’une tumeur rare chez l’enfant. Elle est 5 à 10 fois moins fréquente que les lymphomes non hodgkiniens. La maladie de Hodgkin est plus fréquente chez les sujets ayant des défenses immunitaires diminuées, que ceci soit génétiquement transmis ou acquis. Exceptionnellement, on observe des maladies de Hodgkin « secondaires » survenant après guérison d’une leucémie aiguë ou après traitement immunosuppresseur pour une greffe d’organe. A ce jour, il n’y a ni cause, ni facteur favorisant de la maladie de Hodgkin clairement identifié. Le virus d’Epstein-Barr, virus de la mononucléose infectieuse, joue certainement un rôle important mais qui n’est cependant pas encore élucidé. De plus, il existe un risque plus élevé de maladie de Hodgkin chez les jumeaux monozygotes (« vrais » jumeaux), lorsque cette maladie survient chez l’un d’entre eux.